Skada: Fibrös dysplasi
Definitioner
Monostotisk: förändring i en enda skelettdel, kan vara en enstaka förändring eller stora delar av benet.
Polyostotisk: förändringar i flera skelettdelar.
Mccune Albrights syndrom: spontan mutation innan tionde graviditetsveckan som ger syndrom med fibrös dysplasi, cafe au lait-fläckar och överproduktion av olika hormoner, exempelvis östrogen eller TSH.
Bakgrund
Spontan mutation som gör att den normala benvävnaden ersätts med fibrös bindväv vilket kan leda till smärta, felställning och fraktur. [1]
Symtom
- Smärta [1]
- Felställning, särskilt vid fibrös dysplasi i skallben och ansiktsskelett [1]
- Fraktur [1]
Mccune Albright även bl.a.:
- Fläckvis hudpigmentering (cafe au lait-fläckar) på ena kroppshalvan [1]
- Överproduktion av olika hormon, kan exempelvis ge för tidig pubertet hos flickor [1]
- Hälta hos unga pojkar [1]
- Snabb försämring av skolios [1]
Diagnos
- Röntgenundersökning med typiska fynd [2]. Ofta "ground glass"-förändring (matt glas) [4] eller vid patologisk fraktur.
- Ibland PAD [2]
Exempel på monostotisk fibrös dysplasi i tibia, upptäcktes vid fraktur efter lindrigt trauma, behandlades med märgspik
Mccune Albright:
- Cafe au lait-pigmentering i hud [1]
- Röntgenundersökning med fibrös dysplasi [1]
- Blodprover av t.ex. kalcium, fosfat, PTH, D3-vitamin, kreatinin och FGF-23 [1]
Handläggning
- Bisfosfonater kan ges, särskilt vid polystatisk form [3]
- Märgspikning med lång spik (alt. TEN-spik) vid fraktur eller hotande fraktur [3]
- ORIF och bengraft om inte möjligt med märgspik [3]
- Vid behov korrektionsosteotomi [3]
- Kurettage och bengraft kan i enstaka fall vara ett alternativ vid monostatisk dysplasi i övre extremitet [3]
Vid misstanke om McCune Albright: kontakt med barnendokrinolog eller Centrum för sällsynta diagnoser.
ICD-10
- M85.0 Fibrös (monostotisk) dysplasi
- M85.0B Fibrös dysplasi i axelled/överarm
- M85.0C Fibrös dysplasi i armbåge/underarm
- M85.0D Fibrös dysplasi i handled/hand
- M85.0E Fibrös dysplasi i bäckenet
- M85.0F Fibrös dysplasi i höftled/lårben
- M85.0G Fibrös dysplasi i knäled/underben
- M85.0H Fibrös dysplasi i fotled/fot
- Q78.1 Polyostotisk fibrös dysplasi
Referenser
- McCune-Albrights syndrom på socialstyrelsen.se (besökt 2026-07-09)
- Fibrous dysplasia på radiopaedia.org (besökt 2026-07-09)
- Fibrous Dysplasia på orthobullets.com (besökt 2026-07-09)
- Orto. av Urban Lindgren och Olle Svensson ISBN 978-91-47-10539-7